系统性红斑狼疮有哪些表现及如何诊断

系统性红斑狼疮的早期表现与系统性特征

系统性红斑狼疮（SLE）是一种影响多系统的自身免疫性疾病，其早期表现多样，可涉及多个脏器。男女之比为1∶7～10，发病年龄广泛，从2岁到80岁都可能发病，但以20～40岁人群最为常见。

一、早期表现

SLE的早期可能仅有单一脏器的损害表现，但多数病人最终会出现多脏器损害。常见的早期症状包括发热、疲劳、体重减轻、关节炎（痛）等。皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等也较为常见。起病方式多变，可能几个脏器同时起病，也可能相继出现。多数病人的发病与感染、日晒、情绪受刺激等诱因有关。

二、系统性表现

1. 发热：85％以上的病人在病程中会有不同程度的发热，部分病人的高热与继发感染有关。发热为本病的重要特征。

2. 关节肌肉症状：90％以上的病人会有关节痛，常为先发症状。典型的特征为发作性对称性关节痛、肿胀，主要累及手指的远端小关节。长期应用糖皮质激素的病人中，5％～10％可能发生股骨头或肱骨头坏死。

3. 皮肤损害：80％的病例可出现皮肤损害，以皮疹为最常见。皮疹表现多样，可在全身任何部位发生。典型皮损为面部蝶形红斑。皮疹在光照后加重，可在1～2周内自行消退，但可能留下瘢痕和色素沉着。约20％～30％的病人对日光过敏。四肢皮疹也有很大的特异性，常在指（趾）尖出现特征性红斑性肿胀和毛细血管扩张。还可出现黏膜损害，表现为黏膜溃疡、齿龈炎等。

SLE的病情复杂多变，以上所述只是其部分表现。对于疑似SLE的症状，应尽早寻求专业医生的帮助进行确诊和治疗。血液学与肾脏病变在系统性红斑狼疮中的表现

系统性红斑狼疮（SLE）患者几乎都会在病程中出现血液学改变，其中贫血是最常见的症状。这种贫血与微血管病变、铁的利用障碍以及慢性肾脏病变等因素有关。大约10%的患者会出现自身免疫性溶血性贫血，伴随脾大，这可能导致误诊为脾功能亢进。尽管本病溶血性贫血的发生率较低，但直接Coomb试验阳性率却高达65%以上。当该试验阳性而无溶血表现时，红细胞表面常覆盖有C3或C3裂解产物。有溶血表现的患者，其红细胞膜上还会覆盖IgG，这种抗体属于温性抗体。冷凝集素也会引起溶血性贫血。

另一个值得关注的血液学异常是输血反应的发生率高，且反应程度严重，这可能导致病情恶化甚至死亡。临床工作者必须对此保持高度警惕。形成次要血型抗原的抗体也会明显升高。个别患者可能发生再生障碍性贫血，但他们对激素治疗反应良好。白细胞减少是本病常见的血液学表现，中性粒细胞和淋巴细胞都有所减少，其中淋巴细胞的减少与病情活动密切相关。

约15%的患者会出现血小板减少，这可能导致严重的出血倾向。这种改变与体内存在的抗血小板抗体使血小板破坏以及循环的免疫复合物缩短血小板半衰期有关。血小板不仅有数量的减少，还有质量的异常，表现为血小板凝聚异常。

肾脏病变在系统性红斑狼疮中最为常见。几乎所有的患者都有肾损害，但只有半数表现出临床症状。狼疮肾脏病变主要为肾炎和肾病综合征，患者的尿液中可能出现红细胞、白细胞、蛋白和管型。随着病程的延长，肾功能逐渐恶化，晚期可能出现尿毒症。

系统性红斑狼疮患者也可能出现心血管系统症状，包括心包炎、心肌炎和心内膜炎等，其中以心包炎最为常见。心脏损害可能由疾病本身以及长期接受激素治疗所致。

对系统性红斑狼疮患者进行全面细致的监测和管理至关重要。除了对病情活动的监控，还需要注意预防并发症的发生，以及时采取有效的治疗措施，确保患者的生活质量。系统红斑狼疮的疾病表现及其对各系统的影响

系统红斑狼疮（SLE）是一种较为复杂的自身免疫性疾病，其临床表现多样，可涉及多个系统，包括心脏、呼吸系统、消化系统、神经系统等。虽然心肌炎在SLE中相对少见，但当发生时，它可能表现为心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常和传导障碍。与风湿性心脏病有相似之处，但病因却有所不同，需仔细鉴别。对于心脏外科的瓣膜病变矫正手术，虽然可以暂时缓解心衰症状，但长期效果并不理想，甚至可能导致病情恶化。对于此类患者，心血管外科工作者必须提前仔细鉴别病因，权衡手术利弊。

在呼吸系统方面，SLE可能导致胸膜炎、肺实质病变和肺血管病变等。其中胸膜炎最为常见，可能表现为发作性胸痛，伴随胸腔积液。肺实质病变可能出现气体弥散功能下降、肺活量下降等问题。还可能发生持续性肺泡型浸润等严重症状，甚至可能导致患者死亡。

在消化系统方面，SLE可能引发腹痛、腹水、胃肠道血管炎等症状。这些症状可能反复发作，且容易被误诊为其他急腹症。还可能发生溃疡性结肠炎、炎和食管运动障碍等疾病。

神经系统方面，约50%以上的SLE患者会出现各种形式的神经病和精神病。这些可能包括癫痫、头痛、中枢神经系统血管病变、周围神经病变、多动症、颅内高压症或无菌性脑膜炎以及精神失常等。其中，癫痫是常见的中枢神经病变之一，可能表现为大发作或小发作。头痛可能与病情活动有关，而颅内高压症则可能表现为剧烈头痛和呕吐。

系统红斑狼疮是一种多系统受累的疾病，其临床表现多样且复杂。对于医生和患者来说，了解该疾病的特征和表现是非常重要的，以便进行正确的诊断和治疗。对于患者来说，保持积极的心态、遵循医生的治疗建议并进行定期的检查是控制病情的关键。另一种常见的精神障碍是精神分裂症样表现，可能与脑血管炎症、脑器质性损害有关。对于反复发作者，其预后往往较差，常常伴随着痴呆、人格障碍和智力低下等后遗症。这类病症的精神障碍表现多样，以呆滞抑郁为主的症状群表现为表情淡漠、少言寡语，逐渐出现失眠、直视、表情呆滞、动作迟缓、记忆力减退、无法识别亲友以及生活无法自理等症状。而兴奋为主的症状群则表现为失眠、多梦、情绪高涨，表情异常轻松，说话滔滔不绝，甚至打人骂人。

对于因激素治疗引发的精神障碍，其症状包括失眠、多梦、兴奋、多语、焦虑、易激动，继而可能出现幻觉、情感障碍、哭闹、乱语、拒绝治疗等。在其他病情活动期、病危期和晚期，也可能会出现脑器质性病变伴随的精神障碍。

在五官科方面，该病症的眼部症状尤为突出，以眼底改变为主，具体表现为视网膜有白色渗出、出血、水肿以及视盘水肿等。还可能发生结膜炎和浅表性巩膜炎。在某些个别病例中，还可能表现为顽固性牙痛和牙周脓肿。

本病还常常伴随不同程度的淋巴结肿大，其中以腋窝处淋巴结肿大最为明显。而在内脏方面，肺门、纵隔和支气管分叉处的淋巴结肿大较为常见，严重时可能引起肺中叶综合征。

当狼疮病情恶化时，会表现为狼疮危象。这时，患者可能出现高热、全身极度衰竭和疲乏、严重头痛和腹痛以及胸痛等症状。还可能发生各系统的严重损害，如心肌炎、心力衰竭和中枢神经系统症状。若肾脏功能受损，甚至可能导致肾功能衰竭而危及生命。

对于本病的诊断，如果临床表现典型，尤其是出现典型的皮损并伴随多系统损害的特征，结合实验室和有关免疫学的检查，一般容易作出诊断。当无皮损或仅有某个器官系统早期受累时，极易误诊。由于本病的临床表现多变，多数病例缺乏绝对性的临床和组织学特征，并无可证实的病因，因此诊断较为困难。尤其在一些病例的缓解期或病程某个阶段，可能无任何临床和实验室特异发现，甚至抗核抗体测定也为阴性。

根据美国风湿病协会(1982)的修订标准，对于系统性红斑狼疮的诊断可以依据以下标准：包括颧部红斑、盘状红斑、光敏感、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经系统异常以及血液学异常等。对于这些症状的全面评估和诊断需要由专业医生进行。