植物神经系统肿瘤是怎么引起的

一、病因研究

神经节细胞瘤，作为一种良性肿瘤，其分化状态良好。它主要由节细胞和神经纤维组成，源头主要是交感神经。这一病症在交感神经节、副交感神经节、脊神经后根神经节以及肾上腺髓质中较为常见，也会出现在中枢神经系统内。特别在儿童时期，神经节细胞瘤是神经源性肿瘤中最为常见的类型，明显多于神经鞘瘤，且女性患者略多一些。

神经节母细胞瘤，又被称为分化良恶性之间的肿瘤，由成熟和未成熟的节细胞构成。其恶性程度较为罕见，自然病程中存在两种组织类型：混合型神经节母细胞瘤和弥散性神经节母细胞瘤。前者以成熟的成神经细胞为主，局部有未成熟细胞；后者则是两者的弥散性混合物。混合型神经节母细胞瘤的转移率较高，而弥散性患者的转移率较低。

再来看神经母细胞瘤，这是一种高度恶性的肿瘤，起源于交感神经系统，可发生在任何交感神经组织的部位。腹膜后是其最常见的部位，但也有一部分原发于纵隔。这种肿瘤的渗透性高，易于转移，常见的转移部位包括区域淋巴结、骨、脑、肝和肺。大多数发生在儿童身上，尤其是4岁以下的儿童。

二、发病机制与病理特征

在植物神经系统肿瘤中，神经节细胞瘤的发病机制有其独特性。这种肿瘤通常都有包膜，瘤体较大，形态多样，如球形或椭圆形，甚至可能呈叶状分割。它们主要发生在脊柱神经后根神经节，形态常为哑铃状。这些瘤体通常质地坚韧或坚硬，切割时呈现均匀灰色或浅黄色。虽然大多数情况下是实性的，但有时也会出现囊性退化区域。

在显微镜下观察，可以看到瘤体主要由髓神经纤维和胶原纤维组成。这些纤维间散落或群居着神经节细胞。典型的神经细胞囊也会偶尔出现。不过值得注意的是，这些神经细胞常有退化现象，有时可见双核细胞，但单核细胞更为常见。这些细胞表现出成熟的特点，偶尔也会出现混合成神经细胞病变。当出现典型的核分裂图像时，这可能被视为向神经节母细胞瘤过渡的迹象。

三、临床表现与诊断

神经节细胞瘤的临床症状通常在肿瘤增长到一定大小后才逐渐显现。临床上经常发现这类肿瘤的直径超过5厘米。神经母细胞瘤则是一种分化极差、具有高度恶性潜能的肿瘤。它容易侵犯邻近组织，并经常发生转移。除了骨转移外，淋巴结转移也很常见，而肺转移则相对较少。

对于这三种疾病的诊断，除了临床表现和影像学检查外，组织病理学检查是确诊的关键。在治疗上，根据肿瘤的类型和分期，手术、化疗和放疗等综合治疗方案常被采用。

所有的神经纤维都拥有髓鞘，这些髓鞘会随退行性变化而消失。在神经纤维中，我们可以看到丰富的胶原蛋白基质形成了宽带或压缩束，它们分离了神经纤维。常见的现象包括玻璃样变化，或者称为粘液退化。容易被误认为是神经细胞病变的是分散的淋巴细胞。更为严重的退化会导致囊肿、脂肪变化和钙化，这些钙化区域会引发明显的异物反应。

接下来，让我们深入探讨神经节母细胞瘤。大多数肿瘤的包膜完整，但也有一些包膜不完整，甚至肉眼无法看见（但在显微镜下仍然可见）。这些肿瘤的尺寸各异，最长可达17cm，重量从20g到420g不等。大约6%至7%的肿瘤重量超过200g。它们的形状多种多样，有球状、梨状、分叶状，或是明显的结节状。当它们向脊柱扩张时，形状类似哑铃。肿瘤的质地可以是软的或肉样的，也可以是坚硬的，这主要取决于神经纤维和胶原纤维的含量。它们的截面颜色多变，主要是灰色或棕色。

根据Stout目标分类，显微下的神经节母细胞瘤可以分为两种亚型。第一种是弥散型，这一类型的细胞丰富，包含多种分化细胞，主要是多形细胞。这些细胞有发展成神经细胞的趋势，并偶尔显示出核分裂图像。这些细胞通常发育不成熟，含有尼氏体，细胞核呈空泡状，核仁明显。还可以看到奇异细胞和多核细胞。第二种亚型是混合型，以典型的神经节瘤为主，可以看到孤立的多细胞成分的神经母细胞瘤区域。两者的边界有时模糊，因为神经母细胞瘤的肿瘤细胞会向外渗透，并经常侵犯相邻的薄壁血管。

当我们谈论神经母细胞瘤时，它在肉眼下可能全部或部分包膜包裹，但在显微镜下，常见的肿瘤细胞会突破包膜。肿瘤体分成叶片或巨大的块状。由于发生在交感神经节链中，它可以沿着神经侵入椎间孔，到达脊柱腔，并经常因压迫脊髓而导致截瘫。在显微镜下，这种肿瘤包含多细胞的团块，这些细胞小而规则，类似淋巴细胞，或者稍大。这些细胞的质量较少，边界模糊，细胞核染色较深。这些细胞可能形成球形或卵圆形，有时呈短棒状。罕见的巨细胞和多核细胞也存在。瘤块由薄弱的血管性结缔组织分隔。在基质中可以看到神经纤维的银染色。广泛的坏死和出血是常见的现象。有时可以看到含铁血黄素颗粒和钙化灶。小静脉和血管周围的淋巴管经常受到瘤细胞的侵犯。在某些区域，可以看到不成熟的神经细胞的特征，如清晰的核周空带和稍大的细胞核。这些区域还显示出成神经细胞的早期分化现象。