小儿多器官功能障碍综合征有哪些表现及如何诊断

多器官功能障碍综合征（MODS）的临床特征及其受累系统器官

多器官功能障碍综合征（MODS）是一种病情复杂且危险的疾病，其临床特征除器官衰竭的共同点外，还有许多独特的临床表现。

MODS与感染、严重缺氧、休克和创伤密切相关。这类患者常常表现出高热、白细胞增多等临床表现，然而约有一半的患者缺乏明确的细菌学证据，约有三分之一的患者甚至在尸检时也未发现明显的异常。这使得临床上区分败血症还是全身性炎症反应综合征（SIRS）变得极为困难。

MODS患者呈现出高代谢、高氧耗的状态。患者的基础代谢率可达到正常的2～3倍，尽管接受了营养代谢支持，但仍会迅速进入消耗衰竭状态，这种现象被称为自噬代谢。

病情的危险性在于器官功能的损伤常常同时或序贯性发生。原发性的MODS常常与心肺复苏或难治性休克相关，与器官组织的低灌注和再灌注损伤有关。而继发性的MODS则是在第一次打击（如感染、休克、创伤等）激活炎症细胞后，由于肠屏障功能受损、身体抗炎机制减弱等原因，使身体处于预激状态，当遇到第二次打击时，会发生失控的炎症反应。

MODS的病理变化缺乏特异性，主要表现为炎症细胞浸润、组织细胞水肿等广泛的急性炎症反应。虽然病情危险，但一旦治愈，不会留下慢性病程。

在临床诊断上，MODS所涉及的脏器数目并没有统一的认识。通常我们会按照肺、心、肾、脑、胃肠、血液和肝脏7个系统脏器进行功能衰竭的诊断。但需要注意的是，如果衰竭是由原发病直接导致的，如肺炎导致呼吸衰竭、心衰，或者休克导致肾衰，一般不被视为MODS。

至于MODS受累的器官系统，肺是临床观察到的发生率最高、发生最早的器官。肺内皮细胞丰富，细胞损伤会导致血管收缩、毛细血管渗透性增加，从而引发肺水肿。胃肠道在MODS形成中的作用也越来越受到重视。肠粘膜屏障的损伤或衰竭在严重创伤合并休克和再灌注损伤时尤为突出。心功能障碍或衰竭主要是由长期组织缺氧、细菌毒素和各种炎症介质引起的。而肾功能障碍或肾功能衰竭通常是由低灌注、免疫介质等引起的急性肾小管功能不良。肝脏功能障碍则主要表现为血清酶类的短期增加。

多器官功能障碍综合征是一种复杂且危险的疾病，其临床特征独特，受累器官众多。对于医生来说，早期识别并治疗MODS，对于提高患者的生存率至关重要。代谢功能的变化涉及多个方面，包括碳水化合物代谢、糖原储存、糖异生以及血糖稳定性的调整。在氨基酸脱氨基化出现障碍时，碳水化合物和脂质向能量的转化也会受到影响。当氨的排除以及尿素生成能力下降时，血浆蛋白的合成会减少，而脂肪酸的氧化则可能导致酮体增加和解毒能力下降。这些肝功能的变化是缺血、缺氧和毒素共同影响的结果。

对于中枢神经系统，多器官功能障碍（MODS）造成的影响主要表现在脑血流量的减少和有毒介质对中枢神经系统的干扰。这些损伤可能直接源于缺血，也可能由有毒介质如伪神经递质、氧自由基或环氧乙酸代谢物引起。在儿童中，可能会表现出体温不稳定、血管张力变化，以及血压和心率的波动。还可能发生不同程度的脑水肿，甚至脑疝。

在血液系统方面，多种严重疾病如传染病、休克、抗原-抗体反应疾病和血管炎等，都可能引起血管内膜的异常。这些异常可能成为血凝机制激活和血小板损伤的原因，进而引发DIC（弥散性血管内凝血）形成急性贫血危象。

关于小儿MODS的诊断标准，可以参考表2进行详细了解。而对于婴儿和儿童系统器官衰竭的诊断标准，以12个月大的儿童为例，心血管系统的诊断标准中血压（收缩压）的变化是其中的重要指标。

这些标准有助于医生对病情进行准确评估，从而制定合适的治疗方案。在面临小儿MODS的挑战时，我们需要深入理解这些复杂的生理变化，以便为孩子们提供最有效的医疗护理。