心脏蜘蛛人(马凡综合征)
心脏蜘蛛人"通常指的是患有马凡综合征(Marfan syndrome)的患者,这是一种先天性遗传性结缔组织疾病。该病主要特征包括:
1. 典型体征:
患者体格细高,四肢及指(趾)细长如蜘蛛脚样,被称为"蜘蛛指(趾)"
全身管状骨细长,手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样
常伴有眼部晶状体异位和心血管系统病变
2. 心血管风险:
心血管病变极为凶险,是主要致死原因,约95%患者死于心血管并发症
主动脉根部扩张、主动脉瓣关闭不全,最危险的是主动脉夹层破裂
未经治疗的患者平均寿命男性约30岁,女性约40岁
3. 遗传特点:
常染色体显性遗传,有家族史,但约25%-30%为自身突变
父母一方患病,孩子有50%遗传几率
致病基因FBN1位于15号染色体(15q21.1)
4. 治疗与管理:
需要定期复查,一旦出现心血管病变应尽早治疗
可通过人工血管置换升主动脉及主动脉病变部位等手术干预
著名病例包括排球运动员海曼、音乐家帕格尼尼等
蜘蛛的心脏
关于蜘蛛的心脏数量:
1. 心脏结构:
蜘蛛只有一个管状心脏,位于腹部前端的背侧
心脏通过收缩将血淋巴(蜘蛛的"血液")泵入血管系统
2. 循环特点:
蜘蛛属于开放式循环系统,心脏是主要的泵血器官
中国目前已发现蜘蛛74科6300余种,但所有蜘蛛都只有这一个心脏
3. 与人类心脏差异:
人类心脏有四个腔室,而蜘蛛心脏结构简单得多
- 蜘蛛心脏不直接与呼吸系统相连,氧气通过书肺或气管系统获取