迷路窗破裂有哪些表现及如何诊断

耳科鼓膜检查通常显示正常状态，偶尔会出现充血、浊度和液平面的迹象。在耳部下方，有时会观察到旋转性眼震，伴随着潜伏期、眩晕和周围前庭的疲劳感。对于Singleton外淋巴瘘患者，位置性眼震的潜伏期较短，且不容易感到疲劳。瘘管试验在26％至60％的病例中呈阳性反应。

如果有头部或耳部的明显气压创伤或创伤史，或者在飞行、潜水和剧烈运动后突然出现眩晕和耳聋，并且瘘管试验呈阳性，那么应该进行住院观察。这包括颅内摄影、神经系统检查、听力和功能测试等一系列详细的评估。Simmons听阈检查在400~1300Hz频率范围内，每100Hz为一档进行，如果出现凹口，可能表明蜗内膜破裂。在临床上，需要与其他聋哑病症如梅尼埃病和良性位置性眩晕进行鉴别。

声阻抗诊断在此类情况中的价值有限，并且可能存在进一步损伤和迷路的风险，因此不宜使用。Weisskopf的实验中，刮除豚鼠圆窗膜后，使用微音电位测量发现术后听力有6dB的损伤。Simmosn推测严重耳聋的患者可能并发耳蜗其他部位的损伤。Flint通过扫描电镜观察发现，早期毛细胞损伤仅限于顶转和基底转，这与听力损失的程度并不完全成正比。在Simmons猫的圆窗膜刺伤试验中，受伤后一周内可以愈合，听力在1~4周内可以恢复正常。

临床表现方面，受伤后的突然耳聋及其伴随的症状和体征差异很大。初发症状有时并不明显，可能仅有耳聋和轻度眩晕。约三分之一的患者会出现位置性眩晕，伴随恶心和呕吐，但数天后这些症状会缓解，可能会留下运动障碍。轻度患者可能只是站立不稳、行走蹒跚，而重度患者则可能行走困难。但值得注意的是，单肢运动协调通常保持正常。有些患者表现为突然的严重耳鸣和耳聋，伴随剧烈的恶心和呕吐，这容易与其他原因引起的耳聋混淆。部分患者可能仅表现为眩晕，而耳聋症状可能在1~2年后才出现。